Про первичный билиарный цирроз

Что такое первичный билиарный цирроз?

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - хроническая болезнь печени, которая разрушает желчные протоки. Первичный билиарный цирроз относится к аутоиммунным заболеваниям печени – группе болезней, когда по неизвестным причинам иммунная система организма дает сбой, и начинает «атаковать» клетки собственного организма. В случае ПБЦ «под ударом» оказываются желчные протоки, которые находятся внутри печени (междольковые и септальные). Отсутствие своевременной диагностики и лечения первичного билиарного цирроза может привести к развитию холестаза (недостаточному выделению и застою желчи в печени, которое выражается в пожелтении кожи).

Симптомы первичного билиарного цирроза (ПБЦ)

У многих больных первичный билиарный цирроз протекает бессимптомно. Если же симптомы появляются, они могут включать в себя:

• Зуд
• Утомляемость
• Пожелтение кожи и белков глаз
• Дискомфорт в верхней правой части брюшной полости
• Сухость глаз и рта
• Вагинальную сухость

При дальнейшим повреждении печени могут возникать такие связанные с циррозом осложнения, как:

• Скапливание жидкости в брюшной полости (асцит, брюшная водянка)
• Кровотечение из расширенных вен в пищеводе, желудке и прямой кишке (варикозные кровотечения)
• Раннее истончение костей (остеопороз)

Как проявляется клинически первичный билиарный цирроз?

Как и большинство заболеваний печени билиарный цирроз может протекать совсем без каких-либо симптомов, развиваться медленно, или, напротив, быстро прогрессировать. По статистике заболеваемости 90% «жертв» данной болезни – женщины, средний возраст, в котором было выявлено заболевание которых колеблется от 35 до 60ти лет… Считается, что бессимптомно первичный ПБЦ протекает у 25% больных, но в последней цифре может быть и погрешность, так как неудивительно, что при отсутвии симптомов люди редко идут к врачу… Часто при исследовании крови у этих лиц выявляют повышенную активность таких ферментов в крови как: щелочная фосфатаза, гаммаглутамилтранфераза, наблюдается увеличение содержания холестерина, выявляются иммунологические маркеры — антимитохондриальные антитела при нормальных показателях функциональных печеночных тестов.

ПБЦ, чаще всего, начинается внезапно и проявляется симптомами, которые могут быть характерны для массы других заболеваний: быстрой утомляемостью, постоянной усталостью и кожным зудом, из-за чего многие больные сначала обращаются к дерматологу. Пожелтение кожи при этом отсутствует, и проявляется, при отсутствии своевременной диагностики и лечения, как правило, в период от 6 месяцев до 2 лет с момента проявления вышеперечисленных симптомов. Но в 25% случаев, при быстром прогрессировании заболевания, желтуха и зуд кожи могут появиться почти одновременно. Пожелтение кожи раньше зуда случается крайне редко. Многие больные жалуются на боли в правом подреберье.

Клинические проявления ПБЦ (Ульрих Лейшнер, 2005) специфичные для ПБЦ:

• утомляемость (70-90%)
• остеопороз
• зуд (20-70%)
• ксантелазмы, ксантомы (20%)
• инфекция мочевых путей (20%)
• дефицит витаминов А, Д, Е, К
• злокачественные опухоли
• портальная гипертензия

Как диагностируется ПБЦ?

Первичный билиарный цирроз можно заподозрить внимательно и тщательно собирая анамнез или историю развития заболевания, проводя осмотр пациента. Важным в диагностике является проведение лабораторных анализов, направленных на выявление повышенного уровня фермента щелочной фосфатазы и антимитохондриальных антител (АМА) в крови. Доктор также может работать с изображениями, полученными при УЗИ печени, на которых видныразмеры и структура печени и других органов. Для диагностики данного заболевания может применяться биопсия - забор небольшого кусочка ткани печени. Биопсия – один из надежнейших способов диагностики ПБЦ.

Диагностическими критериями ПБЦ являются:

• Интенсивный кожный зуд, внепеченочные проявления (сухой синдром, ревматоидный артрит и т.д.)
• Повышение в 2-3 раза активности ферментов холестаза.
• Наличие АМА в титре 1 – 40 и выше.
• Отсутствие изменений со стороны внепеченочных желчных ходов.
• Повышение уровня Ig M в сыворотке крови.
• Диагноз ПБЦ вероятен при наличии 4-го и 6-го критериев или 3-4 указанных признаков.
• Характерные морфологические изменения в пунктате печени.

Лечение первичного билиарного цирроза

Лечить первичный билиарный цирроз сложно, поскольку при этой болезни обычно нарушено состояние иммунной системы. Как и в других формах цирроза, лечение концентрируется на уменьшении выраженности симптомов, устранении осложнений заболевания и предотвращении других состояний, которые также могут вызвать повреждение печени.

После диагностирования первичного билиарного цирроза обычно прописываются препараты содержащие желчные кислоты. Они способствуют продвижению желчи из печени в тонкий кишечник. Использование данных лекарственных средств на ранних этапах развития болезни существенно улучшает прогноз.

Препараты холестриамин, рифампицин или налтрексон помогут снизить кожный зуд, вызванный ПБЦ.

Если у вас повышенная утомляемость, Ваш врач гепатолог постарается выяснить причину усталости.

ПБЦ может также вызывать сухость глаз и рта. Лучший способ помочь сухим глазам - использовать глазные капли (искусственные слезы) при появлении сухости. Также можно использовать заменители слюны. Если это не поможет, можно использовать лекарственные препараты.

У людей с ПБЦ повышен риск развития остеопороза, поэтому вам нужно периодически проходить сканирование минеральной плотности костной ткани. Доктор может прописать вам добавки с кальцием и витамином D.