Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое заболевание печени, при котором происходит воспаление (а в последующем – развитие фиброза) внутри- и внепеченочных желчных протоков печени, приводящее к развитию вторичного билираного цирроза печени

Формы

При ПСХ поражаются желчные протоки различного калибра, как внутри- так и внепеченочные. Изменения только внутрипеченочных желчных протоков наблюдаются у 20-28 % пациентов, изолированное поражение внепеченочных желчных протоков встречается редко.

Рисунок изменения желчных протоков при ПСХ (адаптировано http://www.mayoclinic.org/).

В настоящее время принято выделять особые формы ПСХ:

ПСХ мелких протоков

• встречается в 5% случаев
• диагностируется при сочетании типичных лабораторных изменений с характерными для ПСХ изменениями по данным биопсии печени без поражения крупных протоков по данным МРХПГ/ЭРХПГ
• часто (50-80%) данная форма сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК)
• течение такого варианта заболевания обычно более благоприятное, но у части пациентов в дальнейшем развивается поражение и крупных протоков.

Перекрестные синдромы ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями печени

• наиболее часто встречается сочетание ПСХ с аутоиммунным гепатитом — ПСХ/АИГ. При данной форме болезни выявляются признаки типичные для ПСХ и признаки атуоиммунного гепатита.
• в последнее время в мировом медицинском сообществе появляются данные о наличии сочетания ПСХ с первичным билиарным циррозом — ПСХ/ПБЦ.

Аутоиммунный склерозирующий холангит

• диагностируют в детском возрасте
• в 47% случаев уровень щелочной фосфотазы может быть в пределах возрастной нормы, обычно у этих пациентов повышен уровень ГГТП, АЛТ, АСТ, IgG
• наиболее типичное начало с дебюта аутоиммунного гепатита и последующего выявления характерных для ПСХ изменений на МРХПГ
• также часто сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника.

Группы риска

Типичный пациент с первичным склерозирующим холангитом — это молодой мужчина.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Возраст, в котором чаще диагностируют ПСХ - от 30 до 50 лет.

Наличие уже диагностированного воспалительного заболевания кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) повышает риски развития ПСХ.

Симптомы ПСХ

Симптомы первичного склерозирующего холангита могут варьироваться от незначительных до выраженных. Начало заболевания может быть как внезапным, так и развиваться с течением времени.

К типичным симптомам ПСХ относят дискомфорт в животе, утомляемость, зуд, снижение массы тела и периодически — пожелтение кожных покровов.

Повышение температуры тела появляется при развитии осложнений или при образовании рака желчных путей - холангиокарциномы.

Однако у части пациентов наблюдается длительное бессимптомное течение.

Диагностика ПСХ

Для диагностики различных форм ПСХ проводится лабораторное и инструментальное обследование. К лабораторному относятся:

• общеклинические анализы крови - оценка работы печени, напряженности иммунитета, а также определение показаний к лечению
• исключение других заболеваний печени, протекающих с аутоиммунным компонентом и без него (хронические вирусные гепатиты, токсический или алкогольный гепатит, неалкогольный стеатоз, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона, гемохроматоз и т.д.).
• анализ крови на аутоантитела, характерные для ПСХ

Инструментальные методы диагностики ПСХ:

• УЗИ органов брюшной полости
• обязательным для постановки диагноза ПСХ является выполнение МРТ-холангиопанкреатографии (МРХПГ)
• ФГДС (особенно на стадии цирроза печени — для оценки наличия осложнений)
• Эндоультрасонография (ЭндоУЗИ) гепато-билиарной зоны — по показаниям
• биопсия печени с гистологическим исследованием — используется по показаниям, для выявления особых форм ПСХ

И уже при установленном диагнозе ПСХ — обязательным является оценка состояния кишечника методом фиброколоноскопии (ФКС) для исключения/выявления ВЗК и подбора терапии.

Лечение ПСХ

В лекарственной терапии ПСХ используются:

• препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК)
• при наличии ВЗК: препараты 5-АСК
• по показаниям: глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры
• при развитии осложнений: антибактериальные препараты, спазмолитики, жирорастворимые витамины, препараты кальция
• препараты для уменьшения кожного зуда.

При наличии доминирующей стриктуры (сужения) желчных протоков необходимо обязательное исключение развития холангиокарциномы, возможно проведение хирургического лечения (балонная дилятация и стентирование желчного протока).

При развитии терминальной стадии с печеночно-клеточной недостаточностью, холангиокарциномы, тяжелых бактериальных холангитов — пациентам показана трансплантация печени.

10-летняя выживаемость после трансплантации печени составляет около 70%. Хотя у каждого 4ого пациента в трансплантате возможно повторное развитие ПСХ.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 25 лет.

ПСХ требует постоянного динамического наблюдения в связи с быстрым прогрессированием, высоким риском осложнений.

Исходом ПСХ является развитие вторичного билиарного цирроза.

Но самыми грозными осложнениями ПСХ остаются развитие рака желчных путей и рака кишечника.