+7 (812) 426-35-35г. Санкт-Петербург, ул. Пионерская 63, м. Чкаловская Перезвоните мне

Аутоиммунные заболевания печени (АИЗП) – это неоднородная группа заболеваний, включающая в себя аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз (и аутоиммунный холангит), первичный склерозирующий холангит (ПСХ), а так же ряд неклассифицированных на данный момент состояний.

Критерии диагностики основных видов аутоиммунных заболеваний печени хорошо разработаны и чаще всего встречаются классические виды АИЗП — моноварианты аутоиммунного гепатита или первичного билиарного цирроза, например. Но в ряде случаев наблюдаются проявления сразу двух форм из группы АИЗП. Для описания таких состояний используется термин перекрестный синдром (Overlap syndrome).

Типы

Наиболее часто выявляется перекрестный синдром:

  • аутоиммунный гепатит/первичный билиарный цирроз (АИГ/ПБЦ)
  • аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит (АИГ/ПСХ)

На сегодняшний день отношение к термину «перекрестный синдром» неоднозначно, так как отсутствуют стандартизованные критерии диагностики, четкое понимание основных механизмов развития (патогенеза) данных состояний и не разработаны уверенные стратегии лечения/ведения таких больных. Так, международная группа по изучению аутоиммунного гепатита (International Autoimmune hepatitis group, IAIHG) рекомендует подразделять больных с АИЗП по имеющимся основным диагнозам и говорить о ПБЦ (или первичном склерозирующем холангите) с чертами АИГ.

В то же время термин «перекрестный синдром» вошел в рекомендации ведущих гепатологических ассоциаций (Европейской Ассоциации по Изучению Печени (EASL), Американской Ассоциации по Изучению Болезней Печени (AASLD) и др.).

Эксперты обсуждают различные варианты течения перекрестного синдрома: одновременное течение двух АИЗП и «последовательное» перекрытие — например, смена картины ПБЦ на признаки АИГ или АИГ на ПСХ.

Симптомы

«Перекрестные синдромы» в гепатологии сегодня мало изучены, но они представляют собой клиническую реальность, и в настоящее время проводятся исследования по изучению естественного течения этих состояний, разработка рационального лечения и ведения данной группы пациентов.

Так же существует мнение о том, что перекрестный синдром ПБЦ/АИГ и ПСХ/АИГ имеют более тяжелое течение, быстрее прогрессируют в цирроз печени и чаще, нежели моновариант АИГ или ПБЦ, требуют трансплантации печени. В то же время говорят о более мягком течении перекрестного синдрома ПСХ/АИГ в сравнении с моновариантом ПСХ.

Диагностика

При очередном контроле анализов крови, оценке ответа на проводимую терапию Вашего основного аутоиммунного заболевания печени (чаще ПБЦ или ПСХ) Ваш лечащий врач может заподозрить наличие перекрестного синдрома. Для уточнения этого состояния необходимо дообследование:

  • повторные биохимические анализы крови (включающие ферменты печени)
  • иммунологический анализ крови (электрофорез белковых фракций и классы иммуноглобулинов M, G)
  • анализ крови на аутоантитела (в том числе ANA, SMA, ANCA, развернутая серология АИЗП и т.д.)
  • при неясных случаях — проведение биопсии печени с гистологическим исследованием — для верификации диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени (в том числе наличия цирроза)
  • возможно, дополнительные инструментальные методы обследования (например, МРХПГ — магнитнорезонансная холангиопанкреатография, эндоскопическая ультрасонография и т.д.).

Лечение

В лечении перекрестного синдрома выделяют несколько направлений:

  1. Терапию основного заболевания (например, при ПБЦ и ПСХ - урсодезоксихолевания кислота — УДХК).
  2. Терапию дополнительно выявленного АИЗП (чаще АИГ — топические и системные глюкокортикостероиды, а так же другие иммуносупрессоры).
  3. Коррекцию осложнений (например, заместительная терапия ферментативными препаратами, перпаратами кальция и витамина D и т.д.).
  4. Лечение осложнений цирроза печени (если болезнь находится в цирротической стадии) — коррекция портальной гипертензии (неселективные В-адреноблокаторы, лигирование расширенных вен пищевода, диуретическая терапия), печеночной энцефалопатиии (антиаммониемические препараты) и т.д.
  5. При наличии показаний (в том числе терминальной стадии заболевания) — трансплантация печени.

Врачи, лечащие заболевание

Зиновьева Евгения Николаевна

Зиновьева Евгения Николаевна

Главный врач, гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н., доцент
Марченко Наталья Валерьевна

Марченко Наталья Валерьевна

Врач гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н.
Пахомова Инна Григорьевна

Пахомова Инна Григорьевна

Врач гастроэнтеролог, гепатолог высшей категории, к.м.н., доцент

Записаться на прием

Клинические случаи

Выявление аутоиммунного гепатита

Пациент Сергей, 45 лет, обратился в гастро-гепатоцентр ЭКСПЕРТ с 20-ти кратным повышением печеночных ферментов АсАТ, АлАТ, по поводу чего безрезультатно лечился у инфекциониста по месту жительства, хотя неоднократные исследования на вирусные гепатиты не давали положительных результатов.

Подробнее

Кожный зуд при беременности

Пациентка Елизавета обратилась в гастро-гепатоцентр ЭКСПЕРТ с жалобами на общую слабость, утомляемость, тяжесть в правом подреберье, желтушность склер, эпизоды легкого кожного зуда в вечерние и ночные часы. Из анамнеза известно, что в период беременности 10 лет назад , в III триместре наблюдался кожный зуд, расцененный как гепатоз беременных, разрешившийся после родов. В дальнейшем у специалистов не наблюдалась, чувствовал себя удовлетворительно.

Подробнее

Обследование при кожном зуде

Пациентка О. длительно лечилась (без значительного эффекта) у дерматолога по поводу кожного зуда. При обращении в гастро-гепатоцентр ЭКСПЕРТ было назначено обследование, в результате которого выявлены изменения со стороны функций печени — синдром холестаза (нарушение образования и выделения желчи).

Подробнее

Контакты

г. Санкт-Петербург
ул. Пионерская 63.
м. Чкаловская

+7 (812) 426-35-35

ПН-СБ с 8:00 до 21:00
ВС с 8:00 до 16:00

Найдите нас на карте

Записаться на прием

Спецпредложения

Печень — второе сердце

Стоимость программы — 5 960 руб.

Поездка на такси за наш счет

Бесплатная поездка

Оздоровление печени после нагрузок

Стоимость программы — 13 910 руб.

«ДО и ПОСЛЕ» — подготовка печени к нагрузкам

Стоимость программы — 16 140 руб.