+7 (812) 426-96-30г. Санкт-Петербург, ул. Пионерская 63, м. Чкаловская Перезвоните мне

Врачи гастро-гепатоцентра ЭКСПЕРТ специализируются на диагностике и лечении редких заболевания печени, одним из которых является болезнь накопления железа — гемохроматоз.Подробнее о лечении

Наследственный (первичный, идиопатический) гемохроматоз — хроническое, связанное с наследственностью заболевание, характеризующееся накопление железа в клетках печени, поджелудочной железы, сердца и повреждением тканей и органов.

В основе заболевания лежит генетический дефект, приводящий к увеличенному всасыванию железа в ЖКТ и отложению его в клетках печени.

Существует пять основных типов первичного гемохроматоза в зависимости от вариантов дефекта генов. В 95 % случаев преобладает ПГХ I типа (наследственный HFE-ассоциированный гемохроматоз).

Симптомы ПГХ

У 10–25 % больных наблюдается бессимптомное течение (случайное выявление повышенных показателей обмена железа в крови).

У 97 % выявляется цирроз печени, проявляющийся ощущением тяжести и боли в правом подреберье, повышением давления в системе воротной вены (портальная гипертензия), увеличением печени. У 15–30 % больных может развиться рак печени — гепатоцелюлярная карцинома!

  • У большинства пациентов (50–90 %) имеет место меланодермия (бронзовая или серовато-коричневая окраска кожи, особенно в области рубцов, складок, открытых участков тела).
  • В 30–60 % случаев развивается сахарный диабет.
  • Поражение сердца наблюдается у 20–30 % пациентов и проявляется в виде развития сердечной недостаточности, нарушения ритма сердца: «железное сердце — слабое сердце».
  • В 25-50 % случаев наблюдается поражение суставов в виде болевого синдрома, артритов.
  • В ряде случаев развивается нарушение половой функции (атрофия яичек у мужчин, выпадение волос в подмышечных впадинах, импотенция, прекращение месячных).

Внимание! Не откладывайте и запишитесь к гепатологу, если у вас:

  • выявлено заболевание печени неустановленной причины и особенно в случае сочетания его с нарушением углеводного обмена (эпизоды повышения глюкозы крови или сахарный диабет)
  • неоднократно установлен высокий уровень гемоглобина и эритроцитов в клиническом анализе крови
  • повышен уровень железа и ферритина в биохимическом анализе крови
  • наблюдается пигментация кожных покровов, особенно в естественных складках кожи
  • у ближайших родственников наблюдалось заболевание печени в сочетании с сахарным диабетом.

Диагностика

Главное в лечении гемохроматоза — это своевременное и правильное диагностирование заболевания!

На первом этапе врач собирает анамнез о наследственности (заболевания печени, сердечно-сосудистые заболевания, сахарный диабет у ближайших родственников).

Затем врач назначает необходимый спектр лабораторно-инструментальной (включая гепатобиопсию по показаниям с применением специфической окраски на железо) диагностики гемохроматоза.

Анализы крови:

  • клинический анализ крови
  • биохимическое исследование крови с оценкой показателей функции печени и обмена железа
  • оценка углеводного обмена: инсулинорезистентность по уровню глюкозы и инсулина крови, гликированный гемоглобин
  • колебания глюкозы крови (натощак и после нагрузки глюкозой – употребления приторного сиропа)
  • генетическое тестирование крови для выявления типичных мутаций гена HFE-белка
  • определяются стадия фиброза, степень воспаления в печени по показателям крови в виде фибротестов: фибротест, фибромакс

Инструментальные исследования:

  • УЗИ органов брюшной полости с эластометрией — оценкой структурных изменений (фиброза).
  • По показаниям — биопсия печени с проведением стандартных и специфической (на железо) окрасок.

Лечение

Лечение первичного гемохроматоза в гастро-гепатоцентре ЭКСПЕРТ включает в себя:

  • Соблюдение диеты с исключением продуктов, богатых железом.
  • Удаление крови (кровопускания) из организма для создания дефицита железа, что позволит уменьшить его запасы в печени, восстанавливая, таким образом, ее функцию.
  • Применение гепатопротекторов, антиоксидантов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки по индивидуально разработанным схемам.
  • Проведение терапии, направленной на обратное развитие фиброза и цирроза печени с учетом индивидуальных особенностей течения заболевания.
  • При необходимости в тяжелых случаях подготовка пациентов для представления на отборочную комиссию по трансплантации печени.

Этапы лечения

Лечение гемохроматоза предъявляет особые требования к контролю состояния вашего здоровья, полнотой выполняемых назначений и рекомендаций. Именно поэтому на протяжении всего лечения необходимо регулярно посещать врача гепатолога, врача диетолога-эндокринолога, врача кардиолога согласно разработанной схеме.

В настоящее время схема лечения ПГХ включает в себя:

  • индивидуальные схемы кровопусканий
  • применение препаратов, выводящих железо из организма — группа хелаторов
  • лечение гипертонической болезни, сердечно-сосудистых заболеваний, нарушений углеводного обмена (повышение глюкозы крови, сахарный диабет)
  • применение препаратов, защищающих клетки печени, проведение антиоксидантной терапии, лечения фиброза и его осложнений
  • по показаниям могут применяться внутривенные введения препаратов (капельно или струйно), о чем вас информирует врач-гепатолог

Прогноз

Прогноз определяется степенью и длительностью перегрузки железом. Достижение стойкой ремиссии возможно в случае начала лечения до развития цирроза печени и сахарного диабета.

При диагнозе «гемохроматоз» ремиссии также помогает достичь диета. Так как заболевание хроническое, требуется регулярный прием рекомендованных врачом-куратором и специалистами лекарственных средств регулярные осмотры врачей.

Неблагоприятный прогноз — при развитии цирроза печени, сердечной недостаточности, злоупотреблении алкоголем. При циррозе риск развития рака печени у пациентов с гемохроматозом увеличивается в 200 раз!

Запишитесь на консультацию к гепатологу

Мы перезвоним вам в течение 15 минут, поможем выбрать врача и запишем в удобное для вас время

Врачи, лечащие заболевание

Зиновьева Евгения Николаевна

Зиновьева Евгения Николаевна

Главный врач, гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н., доцент
Марченко Наталья Валерьевна

Марченко Наталья Валерьевна

Врач гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н.
Пахомова Инна Григорьевна

Пахомова Инна Григорьевна

Врач гастроэнтеролог, гепатолог высшей категории, к.м.н., доцент

Клинические случаи

Диагностика при повышении гемоглобина

Пациентка Ш., 52-х лет, обратилась в гастро-гепатоцентр ЭКСПЕРТ по поводу стойкого повышения трансаминаз. В поликлинике по месту жительства проведено обследование на вирусные гепатиты. Результаты отрицательные.

Подробнее

Контакты

г. Санкт-Петербург
ул. Пионерская 63.
м. Чкаловская

+7 (812) 426-96-30

ПН-СБ с 8:00 до 21:00
ВС с 8:00 до 16:00

Найдите нас на карте

Записаться на прием

Спецпредложения

Печень — второе сердце

Стоимость программы — 5 960 руб.

Поездка на такси за наш счет

Бесплатная поездка

Оздоровление печени после нагрузок

Стоимость программы — 13 910 руб.

«ДО и ПОСЛЕ» — подготовка печени к нагрузкам

Стоимость программы — 16 140 руб.