+7 (812) 426-96-30г. Санкт-Петербург, ул. Пионерская 63, м. Чкаловская Перезвоните мне

Синдром Жильбера, или доброкачественная функциональная гипербилирубинемия, при котором в крови повышается преимущественно непрямой билирубин.

Данное состояние обусловлено мутацией гена, который кодирует фермент, участвующий в обмене билирубина.

Синдром Жильбера характеризуется:

  • умеренным повышением содержания непрямого (несвязанного) билирубина в крови
  • частичной недостаточностью глюкуронилтрансферазы, активность которой составляет приблизительно 30% от нормы
  • уменьшением повышенного билирубина под действием фенобарбитала
  • отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени.

Синдром Жильбера чаще встречается у мужчин в возрасте 20-30 лет.

Симптомы синдрома Жильбера

К симптомам синдрома Жильбера относятся:

  • быстрая утомляемость
  • слабость, головокружение
  • бессонница, нарушения сна
  • дискомфорт в правом подреберье
  • желтушность склер разной степени интенсивности (желтушное окрашивание кожи отмечается лишь у некоторых больных), не сопровождающаяся кожным зудом, появляющаяся или усиливающаяся при физическом напряжении, употреблении алкоголя, голодании, во время инфекционных заболеваний
  • формирование билирубинатных камней в желчном пузыре или протоках.

К более редким симптомам можно отнести симптомы диспепсии (нарушения пищеварения):

  • снижение или отсутствие аппетита
  • горький привкус во рту
  • отрыжка горьким после еды
  • изжога
  • тошнота, редко рвота
  • нарушения стула — запоры (отсутствие стула в течение нескольких дней или недель) или поносы (частый жидкий стул)
  • вздутие живота
  • чувство переполнения желудка
  • неприятные ощущения и боли в правом подреберье. Как правило, они носят тупой, тянущий характер. Чаще возникают после погрешностей в диете, например, после употребления жирной или острой пищи
  • иногда наблюдается увеличение размеров печени.

Синдром Жильбера обостряется при следующих условиях:

  • отклонение от диеты (голодание или, наоборот, переедание, употребление жирной пищи)
  • употребление алкоголя
  • прием некоторых лекарственных средств (анаболических стероидов - аналогов половых гормонов, применяемых для лечения гормональных заболеваний, а также используемых спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов; глюкокортикоидов, антибактериальных препаратов, нестроидных противовоспалительных препаратов)
  • чрезмерная физическая нагрузка
  • стресс
  • различные операции, травмы
  • простудные и вирусные заболевания (грипп, ОРВИ, вирусный гепатит (воспаление печени, вызванное вирусами гепатита A,B,C,D,E)).

Диагностика

Старт диагностики - это анализ крови на общий билирубин.Общий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически, под влиянием физического напряжения или заболеваний, повышается до 85-140 мкмоль/л.

При этом нормальные значения билирубина для взрослых мужчин и женщин таковы:

  • общий билирубин: 5,1 – 17,1 ммоль/л
  • прямой билирубин: 1,7 – 5,1 ммоль/л
  • непрямой билирубин: 3,4 – 12 ммоль/л.

При подозрении на синдром Жильбера проводят специальные диагностические пробы:

  1. Проба с голоданием. На фоне голодания или соблюдения в течение 48 часов низкокалорийной диеты (400 ккал в сутки) концентрация билирубина в сыворотке крови возрастает на 50-100%. Билирубин определяют в день начала пробы утром натощак и спустя двое суток. При этом точная причина повышения билирубина при голодании неизвестна.
  2. Проба с фенобарбиталом. Приём фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазы и приводит к снижению уровня билирубина.
  3. Наиболее точным методом диагностики является генетическое исследование,выявляющее типичную мутацию.

Лечение синдрома Жильбера

Как правило, пациенты с синдромом Жильбера не нуждаются в специальном лечении, поскольку синдром Жильбера – это не истинное заболевание, а индивидуальная особенность организма.

Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха. Не рекомендуются чрезмерные физические перегрузки (профессиональные занятия спортом), прямые солнечные лучи, большие перерывы в еде, ограничение жидкости.

Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием - можно провести курс лечения внутривенным капельным вливанием кристаллоидных растворов, гепатопротекторов, на фоне чего содержание билирубина снижается до нормы и состояние пациента улучшается за время проведения самой процедуры.

Для быстрого снижения билирубина проводят курсовое лечение фенобарбиталом, сорбентами.

Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок.

В дальнейшем рекомендовано профилактическое проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 6 месяцев.

Прогноз

Синдром Жильбера можно считать вариантом нормы, поэтому прогноз для этих пациентов благоприятный. Люди с синдромом Жильбера практически здоровы и они не нуждаются в лечении. Хотя гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, синдром Жильбера не сопровождается повышением смертности. Однако возможно развитие холелитиаза, психосоматических расстройств.

Врачи, лечащие заболевание

Зиновьева Евгения Николаевна

Зиновьева Евгения Николаевна

Главный врач, гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н., доцент
Марченко Наталья Валерьевна

Марченко Наталья Валерьевна

Врач гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н.

Записаться на прием

Клинические случаи

Диагностика при повышении билирубина

Петр обратился в гастро-гепатоцентр ЭКСПЕРТ с жалобами на общую слабость. Из анамнеза известно, что 1 год назад при обследовании перед поступлением в ВУЗ были выявлены повышенные цифры билирубина (27 мкмоль/л). При повторном исследовании – норма. Маркеры вирусных гепатитов отрицательные. При тщательном сборе анамнеза врачом гепатологом было установлено, что в возрасте 15 лет после тяжелой физической нагрузки родители отметили у него пожелтение склер, но в скором времени это прошло и дальнейшего обследования не последовало.

Подробнее